在饑餓期間酮體是包括腦在內的許多組織的燃料，因此具有重要的生理意義。酮體其重要性在于，由于血腦屏障的存在，除葡萄糖和酮體外的物質(zhì)無(wú)法進(jìn)入腦為腦組織提供能量。饑餓時(shí)酮體可占腦能量來(lái)源的25%-75%。

2.在乙酰乙酰CoA再與第三個(gè)乙酰CoA分子結合，形成3-羥基-3-甲基戊二酰CoA。由HMGCoA合成酶催化.

3.HMGCoA被HMGCoA裂解酶（HMGCoAlyase）裂解，形成乙酰乙酸和乙酰CoA

4.乙酰乙酸在β-羥丁酸脫氫酶（β-hydroxybutyratedehydrogenase）的催化下，用NADH還原生成β羥丁酸，反應可逆，注意此處為D-β-羥丁酸脫氫酶催化，不催化L-型底物。

5.乙酰乙酸自發(fā)或由乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧，生成丙酮。乙酰乙酸和b-羥丁酸都可以被轉運出線(xiàn)粒體膜和肝細胞質(zhì)膜，進(jìn)入血液后被其它細胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脫羧生成丙酮。

2.丙酮代謝較復雜，先被單加氧酶催化羥化，然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮異生成糖，是脂肪酸轉化為糖的一個(gè)可能途徑。

糖尿病性酮尿，僅見(jiàn)于重型糖尿病晚期，是酮癥酸中毒的前兆。非糖尿病性酮尿，在嬰兒或者兒童，可因為發(fā)熱，嚴重嘔吐，腹瀉，未能進(jìn)食而出現酮尿。在妊娠期婦女，可因為嚴重的妊娠反應，劇烈的嘔吐，重癥子癇不能進(jìn)食，消化吸收障礙等尿酮體陽(yáng)性。另外，劇烈運動(dòng)，饑餓，應激狀態(tài)也可以引起尿酮陽(yáng)性。

1、嚴防胃腸感冒；

2、注意谷物保護（聶文濤經(jīng)驗），多吃主食，避免饑餓刺激；

3、及時(shí)解除其他一切進(jìn)食障礙；

4、防止持續高熱；

5、避免過(guò)度緊張或勞累。其中，糖尿病人因為過(guò)去錯誤飲食指導造成的恐懼更容易出現碳水化合物攝入過(guò)少，也容易發(fā)生對高血糖或并發(fā)癥的恐懼和緊張，甚至過(guò)度運動(dòng)，都給酮癥的發(fā)生提供了誘因。因此，糖尿病人發(fā)生酮癥的幾率明顯增高。

在不同類(lèi)型的代謝性酸中毒中酮體亦不同。代謝性酸中毒通常起因于下列情況之一：①有機酸如β-羥丁酸和乙酰乙酸產(chǎn)生的增加與糖尿病或酒精或乳酸酮癥酸中毒相關(guān)，例如在組織灌流紊亂中可見(jiàn)。尿中排泄陽(yáng)離子和酮體增加。②HCO3-丟失，例如：十二指腸液丟失所引起的腹瀉。隨著(zhù)血鈉濃度減少，血氯濃度通常是增加的。③酸排泄的降低，如作為腎功能不全或腎小管性酸中毒的結果。評價(jià)代謝性酸中毒的標準是：①陰離子隙的計算，正常值是8～16mmol/L，陰離子隙(mmol/L)=[Na+]-([Cl-]+[HCO3-])。②在血清中測定β-羥丁酸和可能存在的乙酰乙酸或半定量檢測尿酮體。

(1)陰離子隙正常的代謝性酸中毒：這類(lèi)代謝性酸中毒與高氯酸血癥相關(guān)?？赡艿脑虬撛诘哪I小管性酸中毒，碳酸酐酶抑制劑攝入和高鉀血癥酸中毒。

(2)陰離子隙增加的代謝性酸中毒：因酮癥酸中毒、乳酸性酸中毒、腎衰竭、水楊酸鹽中毒和乙醇類(lèi)物質(zhì)中毒等導致的代謝性酸中毒，可使血氯正?；蚺紶枩p少。

(3)陰離子隙增加和酮體存在的代謝性酸中毒：糖尿病和酒精是常見(jiàn)的原因。在重癥監護室的病例中，每四個(gè)糖尿病性酸中毒中就有一個(gè)酒精性酮癥酸中毒。

(4)酮癥酸中毒：在酮癥酸中毒中，血漿中陰離子β-羥丁酸和乙酰乙酸的積聚可導致陰離子隙的上升，其與碳酸氫離子濃度的減少是成比例的。腎臟的排泄直接取決于腎小球的濾過(guò)率，因為腎臟兩種陰離子的重吸收僅達75%～85%。因此，在腎功能健全的情況下血酮和尿酮存在定量關(guān)系。已經(jīng)證實(shí)，當血酮(β-羥丁酸+乙酰乙酸)達到0.8mmol/L(8mg/dl)時(shí)，尿常規會(huì )得到一個(gè)加號的陽(yáng)性結果。血酮達到1.3mmol/L(13mg/dl)時(shí)，尿常規有三個(gè)加號的陽(yáng)性結果。然而因為尿常規不能檢測β-羥丁酸，大約有10%體內僅有β-羥丁酸積聚的病人檢驗可以產(chǎn)生陰性結果。

該綜合征主要是Ⅱ型糖尿病代謝性失代償所致脫水引起的非酮癥陰離子隙正常的高糖血癥狀態(tài)。它與糖尿病性酮癥酸中毒不同。

酮體在產(chǎn)生以后可以離開(kāi)肝細胞進(jìn)入血液，經(jīng)由血液循環(huán)到達肝外組織，其中丙酮經(jīng)肺被呼出體外，而另兩種酮體則可重新轉變?yōu)橐阴oA進(jìn)入三羧酸循環(huán)。這過(guò)程在肝外細胞發(fā)生（肝細胞內缺乏相關(guān)的酶），包括：

β-羥丁酸被NAD+氧化為乙酰乙酸；

乙酰乙酸與琥珀酰CoA在β-酮酰轉移酶的催化下轉變?yōu)橐阴Ｒ阴oA和琥珀酸；

乙酰乙酰CoA與CoA作用，產(chǎn)生兩分子乙酰CoA。

酮體的這個(gè)性質(zhì)使其成為機體在饑餓、禁食等狀態(tài)下，為腦、骨骼肌和心肌提供的一種替代燃料。不過(guò)，由于乙酰乙酸與β-羥丁酸均為中強酸，因此酮體產(chǎn)生過(guò)多時(shí)將會(huì )引起酮癥（ketosis），甚至出現酸中毒。