具有過(guò)量-lgM的免疫缺陷，是一種罕見(jiàn)的以增加許多有問(wèn)題的lgM抗體而無(wú)力產(chǎn)生足夠量的lgG和lgA為特證的原發(fā)性免疫缺陷。具有HIM的個(gè)體對周期性的細菌感染敏感并增加自動(dòng)免疫和早年患癌癥(cancer)的危險性。

在對一種新抗原正常應答中，B細胞首先產(chǎn)生lgM抗體，隨后B細胞打開(kāi)產(chǎn)生lgG,lgA和lgE.就能產(chǎn)生更有效的保護組織和粘膜表面的抗體。來(lái)自HIM的最普遍現象是存在基因TNFSF5缺陷，TNFSF5基因在q26的染色體X上被發(fā)現。正常狀態(tài)下，基因產(chǎn)生一種CD40的抗原配位子(CD154)，一種在T細胞上對B細胞和其它免疫細胞上起到保證受體CD40作用的蛋白質(zhì)。沒(méi)有CD154，B細胞就不能接受從T細胞來(lái)的信號，就不能打開(kāi)抗體產(chǎn)生lgA和lgG.免疫細胞之間缺乏CD40信號使得對HIM敏感的個(gè)體易受到如肺囊蟲(chóng)和隱孢子類(lèi)的感染。

HIM的治療主要由有規律的IV取代失去的lgG和對感染的及時(shí)治療。然而，長(cháng)久和最終的免疫只有骨髓移植才能保持，當找到合適的供體時(shí)就能做到這一點(diǎn)。

閱讀：  2013-10-17 13:50:38